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Immunologia

L’immunologia rappresenta un’area di grande impegno per la ricerca e lo sviluppo di nuovi farmaci da parte di CSL Behring; di particolare rilevanza è l’impegno riservato all’area delle immunodeficienze primarie
 
Le persone affette da immunodeficienza primaria (Primary Immunodeficiency Disease, PID) sono nate con un sistema immunitario che non produce abbastanza anticorpi o cellule immunocompetenti per combattere le infezioni. L’Organizzazione Mondiale della Sanità attualmente riconosce più di 100 differenti immunodeficienze primarie che possono essere estremamente rare (l’immunodeficienza combinata grave colpisce 1 individuo su 1 milione) o più comuni, come il deficit selettivo di immunoglobuline di tipo A che si presenta in circa 1 individuo su 500.
Tra le immunodeficienze primarie ricordiamo l’immunodeficienza comune variabile, la agammaglobulinemia legata al cromosoma X e l’immunodeficienza combinata grave.
 
L’immunodeficienza comune variabile è caratterizzata da bassi livelli di tutte o quasi tutte le classi di immunoglobuline, con conseguenti frequenti infezioni batteriche, tra cui otiti, sinusiti, bronchiti e polmoniti. Gravi e frequenti infezioni possono causare danni permanenti ai bronchi. Inoltre, pazienti con immunodeficienza comune variabile spesso hanno complicanze gastrointestinali.
 
La agammaglobulinemia legata al cromosoma X colpisce solo le persone di sesso maschile perché è una patologia ereditaria del cromosoma X. Le persone di sesso maschile con agammaglobulinemia legata al cromosoma X non possono produrre anticorpi; le loro cellule B immature non riescono a diventare dei linfociti B maturi in grado di combattere le infezioni.
Questi pazienti sono soggetti allo sviluppo di gravi infezioni batteriche e virali, come l’epatite, che possono mettere in pericolo di vita.

immunologia
 
L’immunodeficienza combinata grave (Severe Combined Immunodeficiency, SCID) è il risultato di un grave difetto nello sviluppo dei linfociti T e B. I pazienti con questa patologia sono altamente a rischio di infezioni pericolose. I bambini affetti da SCID sono soggetti ad un elevato numero di infezioni batteriche, virali, fungine e protozoarie. Le infezioni polmonari, come ad esempio la polmonite, le infezioni micotiche e la diarrea persistente sono piuttosto comuni nei pazienti affetti da SCID.
 
Tra le patologie che riconoscono un’origine autoimmune e che beneficiano del trattamento con Immunoglobuline ricordiamo:
 
- la porpora trombocitopenica idiopatica: è una malattia caratterizzata da carenza di piastrine (trombociti) con conseguenti eventi emorragici che ne costituiscono il sintomo principale. Il termine “porpora” fa riferimento alla colorazione assunta dalla pelle e dalle mucose dei pazienti affetti da questa patologia a causa delle emorragie sottocutanee. La porpora trombocitopenica idiopatica cronica può essere di grado medio o grave.
 
- la sindrome di Guillan-Barrè: è una patologia in cui il sistema immunitario va ad attaccare parte del sistema nervoso periferico.

- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) : La CIDP è una patologia neurologica rara che colpisce il sistema nervoso periferico ed è caratterizzata da ingravescente debolezza agli arti superiori ed inferiori ad andamento cronico
 
  
I prodotti
 
La somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa è indicata per il trattamento dei pazienti affetti da immunodeficienze primarie, come l’immunodeficienza comune variabile, la agammaglobulinemia legata al cromosoma X, l’immunodeficienza combinata grave, ma anche per il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica, della sindrome di Guillan-Barrè. Possono essere, inoltre, di una certa utilità nel trattamento della fase acuta di alcune malattie degenerative croniche del sistema nervoso periferico.
Nel caso delle immunodeficienze primarie i pazienti si rivolgono all’Ospedale per le loro cure abitualmente 1-2 volte al mese. CSL Behring in questi casi può offrire ai pazienti una importante alternativa terapeutica: la somministrazione sottocutanea di immunoglobuline.
 
Le immunoglobuline somministrate per via sottocutanea fanno risparmiare tempo e sforzi grazie alla possibilità di poter essere auto-infuse a domicilio direttamente dal paziente. E’ così possibile per i pazienti e per i loro medici curanti sciegliere con flessibilità la migliore opzione terapeutica
 
Alcune immunoglobuline contengono alti livelli di specifici anticorpi: sono le cosiddette immunoglobuline iperimmuni. Tra queste si annoverano, per esempio, le immunoglobuline per il trattamento del tetano, della rabbia e della malattia emolitica del neonato
 
L’immunoglobulina anti-D rimuove dal circolo gli anticorpi diretti contro questo antigene eritrocitario che si sviluppano nelle donne Rh(D) negative, evitando che essi attacchino un feto Rh(D) positivo provocando seri danni al nascituro. La somministrazione delle immunoglobuline anti-D alla madre protegge il nascituro dalla malattia emolitica del neonato.
 
Le preparazioni di Immunoglobuline antitetaniche prevengono la diffusione della tossina tetanica, causa della paralisi spastica tipica della malattia.
 
Le immunoglobuline antirabbiche forniscono una immediata protezione contro il virus della rabbia, un virus neurotropico che attacca il sistema nervoso centrale dell’ospite causando una encefalomielite quasi sempre fatale.
  
 
Principio attivo
Descrizione

Immunoglobulina umana antirabbia*

Immunoglobulina Umana antirabbia per somministrazione intramuscolare

Immunoglobulina umana normale

Soluzione liquida al 20% pronta all’uso di immunoglobulina umana normale per somministrazione sottocutanea

Immunoglobulina umana normale per uso endovenoso

Soluzione liquida al 10% pronta all’uso di immunoglobulina umana normale per somministrazione endovenosa

Immunoglobulina umana anti-D

Soluzione iniettabile in siringa pre-riempita di immunoglobulina umana anti-D per somministrazione endovenosa e intramuscolare

 
* Farmaco non registrato in Italia importato dall’estero

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