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Coagulazione

Più di un secolo fa, CSL Behring ha avviato un lungo percorso per salvare vite umane e migliorare la qualità della vita delle persone affette da disturbi emorragici.
Questo cammino è iniziato nel 1901, quando Emil vonBehring ha vinto il primo Premio Nobel per la Fisiologia e la Medicina grazie alle sue importanti ricerche sulle siero-terapie. Nel 1954, CSL Behring ha prodotto la prima soluzione di proteine plasmatiche pasteurizzate al mondo, diventando la prima azienda produttrice di proteine plasmatiche frazionate dal plasma umano su scala industriale.
La nostra tradizione di innovazione ebbe seguito con la commercializzazione, nel 1981, del primo fattore VIII pasteurizzato per il trattamento di pazienti con emofilia A. Allo stato attuale siamo leader mondiali nel settore emergente dei plasmaderivati e dei farmaci biologici nel campo delle patologie della coagulazione.

La terapia della coagulazione è, infatti, il cardine della nostra vasta gamma di attività. Il nostro portafoglio vanta più di una dozzina di prodotti della coagulazione utilizzati per il trattamento dell’emofilia A, dell’emofilia B e della più comune patologia emorragica ereditaria nel mondo, la malattia di von Willebrand (VWD). 

Il ruolo della terapia dei disturbi emorragici della coagulazione
La terapia dei disturbi emorragici della coagulazione ha lo scopo di sostituire il fattore plasmatico mancante o difettoso. La linea di prodotti CSL Behring include il fattore VIII ricombinante, il fattore VIII plasma-derivato e il fattore VIII plasma-derivato contente il fattore di von Willebrand, il fattore IX purificato con anticorpo monoclonale, il fattore XIII, il fibrinogeno e il fattore X.

coagulazione

Emofilia A e B
Emofilia e malattia di von Willebrand (VWD) rappresentano rari ma gravi disturbi emorragici. Pazienti affetti da emofilia o VWD, in assenza di un adeguato trattamento, vanno incontro a sanguinamenti più protratti a causa di un difetto nella coagulazione del sangue. L’emofilia A è causata dalla carenza nel plasma del fattore VIII della coagulazione, riguarda circa 1 persona su 10.000 e colpisce  quasi esclusivamente i maschi.
Analogamente all’emofilia A, l’emofilia B, riguarda prevalentemente i maschi. L’emofilia B è causata da un deficit di fattore IX della coagulazione. Circa 1 persona su 50.000 contrae questa patologia.
Entrambi i tipi di emofilia possono essere classificati in base alla gravità come lieve, moderata o grave, e possono comportare, a seconda della diversa gravità, una certa frequenza di manifestazione di emorragie spontanee interne e di sanguinamenti a seguito di lesioni o interventi chirurgici. Se questi episodi non sono trattati adeguatamente e tempestivamente, possono portare a gravi conseguenze per la salute, tra cui il danno articolare.

Malattia di von Willebrand (VWD)
Anche se meno conosciuta dell’emofilia, la malattia di von Willebrand è in realtà la più comune patologia emorragica ereditaria. E’ causata da una carenza di un fattore di coagulazione conosciuto come fattore di von Willebrand (VWF). A differenza dell’emofilia, VWD colpisce maschi e femmine nello stesso modo, ma le donne sono più facilmente diagnosticabili a causa dei prolungati e severi periodi mestruali, che rappresentano nella donna la principale sintomatologia.


Nome prodotto
Nome generico
Descrizione prodotto
Helixate® NexGen
Fattore VIII della coagulazione ricombinante
Fattore VIII ricombinante liofilizzato
Beriate® P
Fattore VIII umano della coagulazione
Fattore VIII concentrato liofilizzato
Haemate® P
Fattore VIII umano della coagulazione/fattore di von Willebrand
Fattore VIII:C/fattore di von Willebrand liofilizzato
Mononine®
Fattore IX umano della coagulazione
Fattore IX concentrato purificato con anticorpi monoclonali, liofilizzato
Fibrogammin® P*
Fattore XIII umano della coagulazione
Fattore XIII concentrato umano pasteurizzato
 
* Farmaco non autorizzato alla commercializzazione in Italia

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